硬皮病是一种自身免疫性疾病,其中最常见的一种类型。它以皮肤受影响最重且最具特征性,由于横纹肌膜的胶原沉积于皮内而使皮肤纤维化增厚,以及毛细血管内皮细胞增生及管腔狭窄,导致多系统受影响,如心肺、消化道等。该疾病可分为局限性和系统性两种类型,后者又称硬皮病或周身型硬皮病。
一. 硬皮病的症状 1. 皮肤硬化:是本病的基本表现,其特点为皮肤肿胀,呈对称性,开始仅见于手指及面部,以后逐渐向躯干蔓延,甚至累及全身。随着病情进展,皮肤逐渐变薄,紧包在皮内并引起疼痛或瘙痒感;同时失去弹性与光泽,汗毛稀少,皮温降低。 2. 雷诺现象:即指(趾)端遇冷或情绪激动后出现发白、发紫,继之潮红、复原的现象,是由于微循环障碍所引起的。 3. 关节肌肉痛:约70%的患者有关节痛,但只有少数人发展成为关节炎。此外,还常伴有肌肉酸痛或无力感。 4. 消化道症状:食管受影响最重,表现为吞咽困难、胸骨后烧灼感或疼痛等症状。严重者可因贲门括约肌松弛而导致胃内容物反流至口腔。小肠蠕动减慢可引起便秘或腹胀。结肠运动减弱则易造成腹泻。 5. 肺部病变:主要见于晚期患者,表现为咳嗽气喘等呼吸道的症状。 6. 心脏受影响:可致心肌炎或心包积液,从而引起心律失常乃至心力衰竭。 7. 肾脏损害:多为轻度间质性肾炎,偶见急进性肾功能不全。 8. 其他表现:包括脱发、口唇萎缩、牙龈退缩等。
二. 硬皮病的治疗 1. 药物治疗:目前尚无特效疗法,主要是对症处理和采用支持措施来改善生活质量。常用的药物有糖皮质激素、免疫抑制剂、抗凝血药、钙通道阻滞剂等。 2. 物理疗法:通过红外线照射、蜡疗等方式促进血液循环,减轻水肿及疼痛感。 3. 康复训练:适当的锻炼有助于维持关节的活动度和增强体力。 4. 心理辅导:由于此病具有一定的精神因素,因此应给予患者必要的安慰和鼓励,帮助他们树立战胜疾病的信心。
三. 小结
综上所述,硬皮病虽然难以根治,但在合理用药的基础上配合相应的护理措施,可以控制病情的发展速度,缓解症状,提高患者的生存率和生活质量。